Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de carácter autoinmune, pues presenta la producción de varios autoanticuerpos debido a una disfunción del sistema inmune. De acuerdo con el lugar de la implicación de su proceso inflamatorio, puede presentarse con diversos signos y síntomas, lo que puede dificultar su diagnóstico en las fases iniciales de la enfermedad. Por eso, desgraciadamente, aún hoy existe el falso concepto de que la enfermedad es intratable.

El LES acomete aproximadamente una de cada 1.000 personas de la raza blanca y una de cada 250 personas negras, siendo mucho más frecuente en el sexo femenino, con una proporción de 10 mujeres por cada 1 hombre. La enfermedad se inicia principalmente entre la segunda y tercera década de vida, aunque puede aparecer en niños y ancianos.

Alrededor de 10 a 20% de los pacientes con LES presentan algún familiar con cuadro reumatológico o de enfermedad autoinmune (tiroides, hepática), lo que muestra el componente genético en la aparición de la enfermedad. También existe la participación de hormonas, pues el LES es frecuente en la población fértil femenina, apareciendo durante o después del parto. Además, se ha demostrado que la exposición a la luz solar puede facilitar la aparición o empeorar la enfermedad.

En el sentido de facilitar su diagnóstico, se propusieron criterios para la definición de la enfermedad, donde es necesario tener 4 o más de estos criterios para definir que un paciente tiene lupus eritematoso sistémico. En su inicio la enfermedad acomete con mayor frecuencia la articulación y la piel (“rash” malar = lesión rojiza que acomete las mejillas y dorso de la nariz de forma simétrica), y de forma más grave, el riñón y el sistema nervioso. Como cualquier otra enfermedad, cuanto antes se haga su diagnóstico mejor su tratamiento y su evolución.

CRITERIOS REVISADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

1. RASH MALAR;

2. LESIÓN DISCÓIDAL;

3. FOTOSENSIBILIDAD;

4. ÚLCERAS ORALES;

5. ARTRITIS;

  • No erosiva de 2 o más articulaciones.

6. SEROSITIS;

  • Pleuresía.
  • Pericarditis.

7. RENAL;

  • Proteinuria mayor que 0,5 g / d.
  • Cilindros.

8. NEUROLÓGICA;

  • Convulsión.
  • Psicosis.

9. HEMATOLÓGICA

  • Anemia hemolítica.
  • Leucopenia inferior a 4.000 / mm3.
  • Linfopenia menor que 1.500 / mm3.
  • Trombocitopenia menor de 100.000 / mm3.

10. ALTERACIONES INMUNOLÓGICAS

  • Anticuerpos anti-DNA.
  • Anticuerpos anti-SM.
  • Anticuerpos Antifosfolípidos.

11. ANTICUERPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)

  • Arthritis Rheum (1997).

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?

Los síntomas del LES son diversos y típicamente varían en intensidad de acuerdo con la fase de actividad o remisión de la enfermedad. Es muy común que la persona presente manifestaciones generales como cansancio, desánimo, fiebre baja (pero raramente, puede ser alta), adelgazamiento y pérdida de apetito. Las manifestaciones pueden ocurrir debido a la inflamación en la piel, las articulaciones (juntas), los riñones, los nervios, el cerebro y las membranas que recubren el pulmón (pleura) y el corazón (pericardio). Otras manifestaciones pueden ocurrir debido a la disminución de las células de la sangre (glóbulos rojos y blancos), debido a anticuerpos contra esas células. Estos síntomas pueden aparecer aisladamente, o en conjunto y pueden ocurrir al mismo tiempo o de forma secuencial. Los niños, adolescentes o incluso adultos pueden presentar hinchazón de los ganglios, que generalmente se acompañan de fiebre y pueden confundirse con los síntomas de infecciones como la rubéola o la mononucleosis.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son:

a) Lesiones de la piel: ocurren en alrededor del 80% de los casos, a lo largo de la evolución de la enfermedad. Las lesiones más características son manchas rojizas en las mejillas de la cara y dorso de la nariz, denominadas lesiones en ala de mariposa (la distribución en la cara recuerda a una mariposa) y que no dejan cicatriz. Las lesiones discóides, que también ocurren más frecuentemente en áreas expuestas a la luz, están bien delimitadas y pueden dejar cicatrices con atrofia y cambios en el color de la piel. En la piel también puede ocurrir vasculitis (inflamación de pequeños vasos), causando manchas rojas o vinos, dolorosas en puntas de los dedos de las manos o de los pies. Otra manifestación muy característica en el LES es lo que se llama fotosensibilidad, que no es más que el desarrollo de una sensibilidad desproporcional a la luz solar. En este caso, con apenas un poco de exposición a la claridad o al sol, pueden aparecer tanto manchas en la piel como síntomas generales (cansancio) o fiebre. La caída del cabello es muy frecuente pero ocurre típicamente en las fases de actividad de la enfermedad y en la mayoría de las personas, el pelo vuelve a crecer normalmente con el tratamiento.

b) Articulares: el dolor con o sin hinchazón en las juntas ocurre, en algún momento, en más del 90% de las personas con LES e involucra principalmente en las juntas de las manos, puños, rodillas y pies, tienden a ser bastante dolorosas y ocurren de forma intermitente, con períodos de mejora y empeoramiento. A veces también surgen como tendinitis.

c) La inflamación de las membranas que recubren el pulmón (pleures) y el corazón (pericarditis) son relativamente comunes, pudiendo ser leves y asintomáticas, o, si se manifiesta como dolor en el pecho. Característicamente en el caso de la pleures, el dolor ocurre al respirar, pudiendo causar tos seca y falta de aire. En la pericarditis, además del dolor en el pecho, puede haber palpitaciones y falta de aire.

d) Inflamación en los riñones (nefritis): es una de las que más preocupan y ocurren en cerca del 50% de las personas con LES. Al principio puede que no haya ningún síntoma, sólo cambios en los exámenes de sangre y / o orina. En las formas más graves, aparece presión alta, hinchazón en las piernas, la orina queda espumosa, pudiendo haber disminución de la cantidad de orina. Cuando no se trata rápidamente y adecuadamente el riñón deja de funcionar (insuficiencia renal) y el paciente puede necesitar hacer diálisis o trasplante renal.

e) Alteraciones neurosiquiátrico: estas manifestaciones son menos frecuentes, pero pueden causar convulsiones, cambios de humor o comportamiento (psicosis), depresión y alteraciones de los nervios periféricos y de la médula espinal.

f) Sangre: los cambios en las células de la sangre se deben a los anticuerpos contra estas células, causando su destrucción. Por lo tanto, si los anticuerpos contra los glóbulos rojos (hematíes) va a causar anemia, contra los glóbulos blancos causará disminución de las células blancas (leucopenia o linfopenia) y si se contra las plaquetas causará disminución de las plaquetas (trombocitopenia). Los síntomas causados ​​por los cambios en las células de la sangre son muy variables. La anemia puede causar palidez de la piel y mucosas y cansancio y la trombocitopenia puede causar un aumento del sangrado menstrual, hematomas y sangrado gingival. Generalmente la disminución de los glóbulos blancos es asintomática.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza mediante el reconocimiento por el médico de uno o más de los síntomas anteriores. Al mismo tiempo, como algunos cambios en los exámenes de sangre y orina son muy características, también se utilizan habitualmente para la definición final del diagnóstico. Los exámenes comunes de sangre y orina son útiles no sólo para el diagnóstico de la enfermedad, pero también son muy importantes para definir si hay actividad del LES. Aunque no existe un examen que sea exclusivo del LES (100% específico), la presencia del examen llamado FAN (factor o anticuerpo antinuclear), principalmente con títulos elevados, en una persona con signos y síntomas característicos de LES, permite el diagnóstico con mucha seguro. Otras pruebas de laboratorio como los anticuerpos anti-Sm y anti-DNA son muy específicos, pero ocurren en apenas 40% a 50% de las personas con LES. Al mismo tiempo, algunos exámenes de sangre y / o de orina pueden ser solicitados para auxiliar no en el diagnóstico del LES, pero para identificar si hay o no signos de actividad de la enfermedad. Existen criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología, que pueden ser útiles para auxiliar en el diagnóstico del LES, pero no es obligatorio que la persona con LES sea encuadrada en esos criterios para que el diagnóstico de LES sea hecho y que el tratamiento sea iniciado.

La asistencia de enfermería con el paciente portador de LES

  • Prescripción: realizar un examen clínico y una evaluación de laboratorio periódica.
  • Justificación: una evaluación minuciosa ayuda a detectar los síntomas tempranos de los efectos colaterales de los medicamentos.
  • Resultados esperados: realiza los procedimientos de monitoreo y presenta efectos secundarios mínimos.
  • Prescripción: instruir en la auto administración correcta, efectos colaterales e importancia del monitoreo.
  • Justificación: el paciente necesita información precisa sobre los medicamentos y sus efectos colaterales potenciales para evitarlos o tratarlos.
  • Resultados esperados: toma la medicación según prescripción, y cita los efectos colaterales potenciales.
  • Prescripción: aconsejar sobre los métodos para reducir los efectos colaterales y tratar los síntomas.
  • Justificación: La identificación apropiada y la intervención temprana pueden reducir las complicaciones.
  • Resultados esperados: identifica las estrategias para reducir o tratar los efectos colaterales.
  • Prescripción: administrar los medicamentos a dosis modificadas, según prescripción, si ocurren complicaciones.
  • Justificación: las modificaciones pueden ayudar a reducir los efectos colaterales u otras complicaciones.
  • Resultados esperados: relata que los efectos colaterales o las complicaciones disminuyeron.

Los diagnósticos de enfermería más comunes incluyen fatiga, integridad de la piel perjudicada, trastorno de la imagen corporal y déficit de conocimiento sobre las decisiones de auto tratamiento. Como la exposición al sol y la luz ultravioleta puede aumentar la actividad de la enfermedad o provocar una exacerbación, los pacientes están orientados a evitar la exposición oa protegerse con filtro solar y ropa.

La enfermería instruye al paciente sobre la importancia de continuar los medicamentos prescritos y aborda los cambios y los efectos colaterales potenciales que tienden a ocurrir con su uso. El paciente es recordado de la importancia del monitoreo, debido al riesgo aumentado de compromiso sistémico, incluyendo efectos renales y cardiovasculares.

Referencia: Brunner & Suddarth, tratado de enfermagem médico-cirurgica, 12º edição, p. 1560.

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