Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

lupus

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune, pois apresenta a produção de vários auto-anticorpos devido a uma disfunção do sistema imune. De acordo com o local do envolvimento do seu processo inflamatório, pode se apresentar com diversos sinais e sintomas, o que pode dificultar o seu diagnóstico nas fases iniciais da doença. Por isso, infelizmente, ainda hoje existe o falso conceito de que a doença é intratável.

O LES acomete aproximadamente uma em cada 1000 pessoas da raça branca e uma em cada 250 pessoas negras, sendo muito mais freqüente no sexo feminino, com proporção de 10 mulheres para cada 1 homem. A doença se inicia principalmente entre a segunda e terceira década de vida, embora possa aparecer em crianças e idosos.

Cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam algum familiar com quadro reumatológico ou de doença auto-imune (tireóide, hepática), o que mostra o componente genético no aparecimento da doença. Existe também a participação de hormônios, pois o LES é freqüente na população fértil feminina, aparecendo durante ou após o parto. Além disso, é bem demonstrado que a exposição a luz solar pode facilitar o aparecimento ou piorar a doença.

No sentido de facilitar o seu diagnóstico, foram propostos critérios para a definição da doença, onde é necessário ter 4 ou mais destes critérios para definir que um paciente tem lúpus eritematoso sistêmico. No seu início a doença acomete com maior freqüência a articulação e a pele (“rash” malar = lesão avermelhada que acomete as bochechas e dorso do nariz de forma simétrica), e de forma mais grave, o rim e o sistema nervoso. Como qualquer outra doença, quanto antes for feito o seu diagnóstico melhor o seu tratamento e sua evolução.

CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (1982)  

1. RASH MALAR 

2. LESÃO DISCÓIDE 

3. FOTOSSENSIBILIDADE

4. ÚLCERAS ORAIS

5. ARTRITE 
Não erosiva de 2 ou mais articulações

6. SEROSITE 
Pleurite
Pericardite

7. RENAL 
Proteinúria maior que 0,5 g / d
Cilindros

8. NEUROLÓGICO 
Convulsão
Psicose

9. HEMATOLÓGICO
Anemia hemolítica
Leucopenia menor que 4.000 / mm3
Linfopenia menor que 1.500 / mm3
Plaquetopenia menor que 100.000 / mm3

10. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS 
Anticorpos Anti-DNA
Anticorpos Anti-Sm
Anticorpos Antifosfolípides

11. ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)
Arthritis Rheum (1997)

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais freqüentes são:

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em  pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo  causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

Como o diagnóstico é feito?

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

A Assistência de Enfermagem com o paciente portador de LES

Prescrição: realizar um exame clínico e uma avaliação laboratorial periódicos.

Justificativa: uma avaliação minuciosa ajuda a detectar os sintomas precoces dos efeitos colaterais dos medicamentos.

Resultados esperados: realiza os procedimentos de monitoramento e apresenta efeitos colaterais mínimos.

Prescrição: instruir na autoadministração correta, efeitos colaterais e importância do monitoramento.

Justificativa: o paciente precisa de informação acurada sobre os medicamentos e seus efeitos colaterais potenciais para evitá-los ou tratá-los.

Resultados esperados: toma a medicação conforme prescrito, e cita os efeitos colaterais potenciais.

Prescrição: aconselhar sobre os métodos para reduzir os efeitos colaterais e tratar os sintomas.

Justificativa: a identificação apropriada e a intervenção precoce podem reduzir as complicações.

Resultados esperados: identifica as estratégias para reduzir ou tratar os efeitos colaterais.

Prescrição: administrar os medicamentos em doses modificadas, conforme prescrição, se ocorrerem complicações.

Justificativa: as modificações podem ajudar a reduzir os efeitos colaterais ou outras complicações.

Resultados esperados: relata que os efeitos colaterais ou as complicações diminuíram.

Os diagnósticos de enfermagem mais comuns incluem fadiga, integridade da pele prejudicada, distúrbio da imagem corporal e déficit de conhecimento sobre as decisões de auto tratamento. Como a exposição ao sol e a luz ultravioleta pode aumentar a atividade da doença ou provocar uma exacerbação, os pacientes são orientados a evitar a exposição ou a proteger-se com filtro solar e roupas.

A enfermagem instrui o paciente sobre a importância de continuar os medicamentos prescritos e aborda as alterações e os efeitos colaterais potenciais que tendem a ocorrer com o seu uso. O paciente é lembrado da importância do monitoramento, devido ao risco aumentado de comprometimento sistêmico, incluindo efeitos renais e cardiovasculares.

Brunner & Suddarth, tratado de enfermagem médico-cirurgica, 12º edição, p. 1560.

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